一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mlg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中lgG、lgA、lgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是A.Ig重链缺乏 B.X性连锁高IgM综合征 C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 D.Bruton症（X性连锁无丙种球蛋白血症） E.选择性IgA缺陷

题目

一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mlg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中lgG、lgA、lgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

A.Ig重链缺乏
B.X性连锁高IgM综合征
C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.Bruton症（X性连锁无丙种球蛋白血症）
E.选择性IgA缺陷

参考答案和解析

答案：D

解析：

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第1题：

一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mlg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

A、Bruton症(X性连锁无丙种球蛋白血症)

B、X性连锁高IgM综合征

C、Ig重链缺乏

D、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

E、选择性IgA缺陷

参考答案：A

第2题：

免疫球蛋白含量按由多到少的顺序为

A、IgG，IgM，IgD，IgE，IgA

B、IgG，IgA，IgM，lgD，IgE

C、lgG，IgD，lgA，IgE，IgM

D、IgD，IgM，IgG，IgE，IgA

E、IgG，IgM，IgD，IgA，IgE

参考答案：B

第3题：

一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到m19阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

A.Bruton症（X性连锁无丙种球蛋白血症）

B.X性连锁高IgM综合征

C.Ig重链缺乏

D.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

E.选择性IgA缺陷

正确答案：A
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第4题：

一男孩出生后8个月发病。反复感染。淋巴组织中查不到mIg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

A.x性连锁高IgM综合征
B.选择性LgA缺陷
C.Bruton症(X性连锁无丙种球蛋白血症)
D.Ig重链缺乏
E.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

答案：C

解析：

第5题：

一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mlg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

A.Bruton症(X性连锁无丙种球蛋白血症)
B.X性连锁高IgM综合征
C.Ig重链缺乏
D.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
E.选择性IgA缺陷

答案：A

解析：

第6题：

关于Bruton综合征的叙述，下列哪项是错误的( )

A、为X连锁隐性遗传

B、淋巴组织中无浆细胞

C、Shicks试验阴性，反复注射白喉类毒素也不能使之转阳

D、血清中Ig水平极低或完全缺陷

E、对病毒、真菌等微生物感染保持正常抵抗力

参考答案：C

第7题：

一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

A．Bruton病

B．Ig缺陷，伴IgM增高

C．Ig重链缺乏

D．婴儿暂时性低丙球血症

E．常见多变型免疫缺陷

正确答案：A
Bruton病患儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在4～8个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1／3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g／L(200mg／d1)，IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

第8题：

大多数霍奇金淋巴瘤细胞来源于

A、T淋巴细胞

B、浆细胞

C、组织细胞

D、生发中心细胞或生发中心后的B细胞

E、淋巴母细胞

参考答案：D

第9题：

患者出生时胸腺功能缺陷，可表现为

A.在淋巴结中缺乏生发中心
B.缺乏带有表现免疫球蛋白的循环淋巴细胞
C.脾中缺乏浆细胞
D.淋巴结副皮质区的细胞数减少
E.扁桃体增大

答案：D

解析：

胸腺是T细胞分化、发育、成熟的场所；淋巴结副皮质区为T细胞定居场所。

第10题：

患儿反复化脓性细菌感染，血清IgG＜2g/L，淋巴结无生发中心，T细胞数量和功能正常，初步诊断为

A:先天性胸腺发育不良
B:Bruton综合征
C:缺铁性贫血
D:AIDS
E:急性淋巴细胞白血病

答案：B

解析：

Bruton综合征为原发性B细胞免疫缺陷病，由于B细胞发育缺陷或对T细胞传递的信号无法产生有效的应答所致的抗体生成障碍。患者外周血T细胞数正常，B细胞可减少或缺陷，体内IgG水平降低或缺失，主要临床特征为反复化脓性感染。

一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mlg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中lgG、lgA、lgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

题目

参考答案和解析

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