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男性，17岁，不慎摔倒后右膝关节血肿就诊，其兄患血友病B，入院经检查确诊为血友病B

题目
男性，17岁，不慎摔倒后右膝关节血肿就诊，其兄患血友病B，入院经检查确诊为血友病B

下列能确定血友病B诊断的纠正试验是
A.正常新鲜血浆能纠正
B.正常新鲜血浆不能纠正
C.正常血清能纠正，正常新鲜血浆能纠正
D.正常血清能纠正，正常硫酸钡吸附血浆不能纠正
E.正常血清不能纠正，正常硫酸钡吸附血浆能纠正
参考答案和解析
答案：D
解析：
1.TT是检查纤溶、纤维蛋白原的，在纤溶亢进、纤维蛋白减少、血清有抗凝物质时TT才会延长。
2.正常血清、血浆能纠正，正常硫酸钡吸附血浆不能纠正。
3.凝血酶原复合物含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ及少量其他血浆蛋白，另含肝素及适量枸橼酸钠、氯化钠。冷沉淀含Ⅷ因子。
4.X性联隐形遗传。女性携带，男性发病。
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相似问题和答案

第1题：

患者男性，31岁，因智齿拔牙后出血不止，进一步检查后确诊为血友病A。由于之前对血友病完全不了解，患者非常紧张。

患者近期有生育计划，妻子体检后确诊未携带血友病基因，患者仍十分焦虑。医生应向其解释，患者所生育子女患血友病的概率是
A.25%
B.75%
C.100%
D.50%
E.0

答案：E
解析：

第2题：

男性，17岁，不慎摔倒后右膝关节血肿就诊，其兄患血友病B，入院经检查确诊为血友病B

本例下列检查均有异常，除了
A.CT
B.TT
C.APTT
D.PCT
E.TGT

答案：B
解析：
1.TT是检查纤溶、纤维蛋白原的，在纤溶亢进、纤维蛋白减少、血清有抗凝物质时TT才会延长。
2.正常血清、血浆能纠正，正常硫酸钡吸附血浆不能纠正。
3.凝血酶原复合物含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ及少量其他血浆蛋白，另含肝素及适量枸橼酸钠、氯化钠。冷沉淀含Ⅷ因子。
4.X性联隐形遗传。女性携带，男性发病。

第3题：

患者，男性，l9岁，摔倒后右膝关节血肿l小时就诊，其兄弟血友病B病史，入院经检查确诊为血友病B。本例下列检查均有异常，应除外

A.CT

B.TT

C.APTT

D.PCT

E.STGT


正确答案：B
TT是检查纤溶、纤维蛋白原的，在纤溶亢进、纤维蛋白减少、血清有抗凝物质时TT才会延长。

第4题：

男性，15岁，摔伤后左膝关节肿胀，疼痛。体检示左膝关节局部肿胀，压痛明显，膝关节及其周围有大片瘀斑，其兄有血友病A病史。除下列哪项实验室检查外，均有助于该患者的诊断（）。

ACT

BRT

CPT

DACT

EAPTT


C
略

第5题：

共用题干
患者男，9岁。上学时不慎跌跤，右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生，父母身体健康。

家族史中，其舅舅有类似发病情况，该病的诊断是
A:ITP
B:DIC
C:急性白血病
D:血友病
E:血管性血友病

答案：D
解析：
男性儿童，经常发生轻微外伤后膝部血肿，要想到血友病可能，特别要注意询问家族史，了解兄弟姐妹、舅舅、叔叔有无类似情况发生。

APTI是内源性凝血系统的筛选试验，患者的结果明显延长。PT是外源性凝血系统的筛选试验；vWF：Ag是测定血管壁的试验；PLT是一期止血缺陷的筛选试验；TT是属于纤溶活性测定的试验，都在正常范围。

患者舅舅有类似发病，说明与母亲的家族遗传有关。而血友病是性连锁隐性遗传性疾病。

血友病是Ⅹ染色体伴性遗传，男性发病，女性传递。

血友病甲是凝血因子Ⅷ缺乏引起的，血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏引起的。凝血因子Ⅺ缺乏属于常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，已不属于血友病范畴。

第6题：

男性，17岁，不慎摔倒后右膝关节血肿就诊，其兄患血友病B，入院经检查确诊为血友病B

对于血友病B的治疗，下列错误的是
A.输新鲜全血
B.输新鲜血浆
C.输新鲜冷冻血浆
D.输冷沉淀物
E.输凝血酶原复合物

答案：D
解析：
1.TT是检查纤溶、纤维蛋白原的，在纤溶亢进、纤维蛋白减少、血清有抗凝物质时TT才会延长。
2.正常血清、血浆能纠正，正常硫酸钡吸附血浆不能纠正。
3.凝血酶原复合物含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ及少量其他血浆蛋白，另含肝素及适量枸橼酸钠、氯化钠。冷沉淀含Ⅷ因子。
4.X性联隐形遗传。女性携带，男性发病。

第7题：

男性，17岁，不慎摔倒后右膝关节血肿就诊，其兄患血友病B，入院经检查确诊为血友病B

关于血友病B，下列提法正确的是
A.FⅨ基因位于X染色体
B.常染色体隐性遗传
C.女性常可发病
D.补充FⅨ需每日2次
E.禁用糖皮质激素

答案：A
解析：
1.TT是检查纤溶、纤维蛋白原的，在纤溶亢进、纤维蛋白减少、血清有抗凝物质时TT才会延长。
2.正常血清、血浆能纠正，正常硫酸钡吸附血浆不能纠正。
3.凝血酶原复合物含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ及少量其他血浆蛋白，另含肝素及适量枸橼酸钠、氯化钠。冷沉淀含Ⅷ因子。
4.X性联隐形遗传。女性携带，男性发病。

第8题：

男性，17岁。不慎摔倒后右膝关节血肿就诊，其兄患血友病B，入院经检查确诊为血友病B。下列能确定血友病B诊断的纠正试验是A、正常新鲜血浆能纠正

B、正常新鲜血浆不能纠正

C、正常血清能纠正，正常新鲜血浆能纠正

D、正常血清能纠正，正常硫酸钡吸附血浆不能纠正

E、正常血清不能纠正，正常硫酸钡吸附血浆能纠正

对于血友病B的治疗，下列错误的是A、输新鲜全血

B、输新鲜血浆

C、输新鲜冰冻血浆

D、输冷沉淀物

E、输凝血酶原复合物

关于血友病B，下列提法正确的是A、Ⅸ因子基因位于X染色体

B、常染色体隐性遗传

C、女性常可发病

D、补充Ⅸ因子需每日2次

E、禁用糖皮质激素

本例下列检查均有异常，除了A、CT

B、TT

C、APTT

D、PCT

E、TGT

若此病人为遗传性Ⅺ因子缺乏症，下列正确的是A、常染色体显性遗传

B、女性传递，男性患病

C、血小板功能异常

D、正常血清能纠正

E、正常硫酸钡吸附血浆不能纠正


参考答案：问题 1 答案：D


问题 2 答案：D


问题 3 答案：A


问题 4 答案：B


问题 5 答案：D

第9题：

男性，18岁。踢足球后左膝关节肿胀疼痛就诊。检查：左膝关节局部肿胀压痛明显，膝关节及其周围有大片瘀斑，其兄有血友病A病史。应该选择下列哪项检测（）

AAPTT

B纤维蛋白原测定

CPLT

DBT

EvWF://Ag测定


A
略

第10题：

男性，15岁，摔伤后左膝关节肿胀，疼痛。体检示左膝关节局部肿胀，压痛明显，膝关节及其周围有大片瘀斑，其兄有血友病A病史。如本患者诊断为血友病A，则会出现（）。

AFⅧ：C明显减少

BvWF://Ag明显减少

C血小板功能异常

D服阿司匹林使出血加重

EFⅧ：C明显增高


A
略

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