关于遗传性纤维蛋白原缺乏症说法正确的是

题目
关于遗传性纤维蛋白原缺乏症说法正确的是

A.APTT、PT、TT均缩短
B.APTT延长、PT缩短、TT正常
C.APTT缩短、PT、TT延长
D.APTT延长、PT、TT缩短
E.APTT、PT、TT均延长
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第1题:

临床有出血而APTT和PT都正常,首先考虑可能是

A.遗传性纤维蛋白原缺陷症

B.遗传性因子Ⅻ缺乏症

C.血友病

D.严重肝病

E.病理性抗凝物质


正确答案:B

第2题:

临床有出血而APTT和PT正常时,应首先怀疑

A.遗传性因子Ⅻ缺乏症

B.遗传性纤维蛋白原缺陷症

C.血管性血友病

D.依赖维生素K凝血因子缺乏症

E.狼疮抗凝物质增多


正确答案:A
遗传性纤维蛋白原缺陷症时,其纯合子APTT和PT均延长。血管性血友病时,APTT延长。依赖维生素K凝血因子缺乏症时,呈多个因子联合缺陷,故APTT和PT均延长。狼疮抗凝物质增多时,APTT延长,且不能被正常血浆所纠正。遗传性因子Ⅻ缺乏症时,由于FⅫa的作用是使不稳定的纤维蛋白单体复合物形成稳定的纤维蛋白凝块,此过程属于凝血过程中的共同途径,所以即使因子Ⅻ缺乏也不会对APTT(反映内源凝血途径)和PT(反映外源凝血途径)产生影响。

第3题:

该患者最可能的诊断是

A.ITP

B.血友病

C.遗传性纤维蛋白原缺乏症

D.DIC

E.Evans综合征


正确答案:B

第4题:

下列说法正确的是( )

A、因子Ⅶ缺乏症者APTT延长;PT正常

B、血友病甲时PT延长而APTT正常

C、先天性低纤维蛋白原血症时APTT、PT均延长

D、APTT对纤维蛋白原减少者敏感

E、PT对肝素敏感,常作为肝素治疗的监测指标


参考答案:C

第5题:

最常见的血友病类型是

A、血友病A

B、血友病B

C、遗传性FⅪ缺乏症

D、血管性血友病

E、血友病B和遗传性FⅪ缺乏症


参考答案:A

第6题:

血友病排除试验显示,BT和vWF:Ag正常,可以排除

A.因子抑制物

B.遗传性纤维蛋白原缺陷症

C.血管性血友病

D.遗传性因子Ⅻ缺乏症

E.血小板减少性紫癜


正确答案:C
血管性血友病时,vWF降低,vWF正常者会出现不同程度的vWF多聚体检测异常,BT延长。排除因子抑制物的存在需要作复钙交叉试验。遗传性纤维蛋白原缺陷症通过纤维蛋白原水平测定以及凝血酶和爬虫酶凝固时间延长,不能被甲苯胺蓝纠正加以诊断。因子疆缺乏症需要APTT、PT、因子强定性试验以及因子疆亚基抗原含量测定加以诊断。血小板减少性紫癜时,BT延长,但vWF正常。

第7题:

关于遗传性纤维蛋白原缺乏症说法正确的是

A.APTT、PT、TT均延长

B.APTT缩短、PT、TT延长

C.APTT延长、PT、TT缩短

D.APTT延长、PT缩短、TT正常

E.APTT、PT、TT均缩短


正确答案:A

第8题:

不属于遗传性红细胞内在缺陷的是

A.PNH

B.G6PD缺乏症

C.异常血红蛋白病

D.遗传性球形红细胞增多症

E.PK缺乏症


正确答案:A

第9题:

关于出血性疾病的发病,正确的说法是

A、获得性凝血因子缺乏常为单一凝血因子缺乏

B、血小板功能异常均为遗传性

C、遗传性凝血因子缺乏常为多种凝血因子同时缺乏

D、血管壁功能异常均为获得性

E、先天性凝血因子缺乏症中的血友病A最常见


参考答案:E

第10题:

下列说法错误的是

A、无纤维蛋白原血症的纤维蛋白原含量≤0.5g/L

B、遗传性因子Ⅻ缺乏症其纯合子型有延迟性出血倾向的特点

C、缺乏维生素K可引起因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ缺乏

D、肝素样抗凝物质增多时,TT延长,可被甲苯胺蓝所纠正

E、肝素样抗凝物质增多时,TT延长,不能被正常血浆所纠正


参考答案:C

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