下列哪种酶缺乏可导致Ⅰ型糖原累积症（）A、脱支酶B、分支酶C、磷酸化酶D、G-6-磷酸酶

题目

下列哪种酶缺乏可导致Ⅰ型糖原累积症（）

A、脱支酶
B、分支酶
C、磷酸化酶
D、G-6-磷酸酶

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第1题：

糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶

A．苯丙氨酸羟化酶

B．氨基己糖酶

C．酪氨酸酶

D．葡萄糖-6-磷酸酶

E．半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶

正确答案：D

第2题：

Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少

A．分枝酶

B．脱枝酶

C．变位酶

D．糖原合成酶

E．糖原磷酸化酶

正确答案：A
[答案] A
[解析] 糖原累积病的每种形式都是由于糖原代谢的一个特异性酶缺陷，而使糖原储存在肝脏或骨骼肌，最常见的Ⅰ型糖原累积症就是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，Ⅳ型糖原累积症是由于分枝酶缺乏。

第3题：

Ⅲ型糖原累积症产生的原因是因为缺乏( )

A.分技酶

B.脱技酶

C.糖原磷酸化酶

D.α1，4葡萄糖甙酶

E.α1，6葡萄糖甙酶

正确答案：B

第4题：

下列哪一类型糖原累积症不属于常染色体隐性遗传（　）

A、糖原累积症Ⅱ型
B、糖原累积症V型
C、糖原累积症IX型
D、糖原累积症O型
E、糖原累积症Ⅲ型

正确答案:C

第5题：

Ⅰ型糖原累积病的病因是（）

A、缺乏苯丙氨酸羟化酶
B、缺乏肌磷酸化酶
C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷
D、磷酸果糖激酶缺乏
E、糖原分解酶缺乏

正确答案:C

第6题：

下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主

A．糖原累积症Ⅰ型

B．糖原累积症Ⅲ型

C．糖原累积症Ⅳ型

D．糖原累积症Ⅴ型

E．糖原累积症Ⅵ型

正确答案：D

第7题：

下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主

A、糖原累积症I型
B、糖原累积症III型
C、糖原累积症Ⅳ型
D、糖原累积症V型
E、糖原累积症Ⅵ型

正确答案:D

第8题：

糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶

A、苯丙氨酸羟化酶

B、氨基己糖酶

C、酪氨酸酶

D、葡萄糖－6－磷酸酶

E、半乳糖I－磷酸－尿苷转移酶

参考答案：D

第9题：

Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少（）

A、分枝酶
B、脱枝酶
C、变位酶
D、糖原合成酶
E、糖原磷酸化酶

正确答案:A

第10题：

酸性麦芽糖是一种_________酶，它的缺乏可导致各组织受累，病检可见大量糖原累积在______、_______、______、_______、_________。

正确答案:溶酶体；肝；肌肉；心；脑干运动核；脊髓前角细胞

下列哪种酶缺乏可导致Ⅰ型糖原累积症（）

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