关于脊髓小脑共济失调(SCA)的流行病学,叙述正确的有()

题目

关于脊髓小脑共济失调(SCA)的流行病学,叙述正确的有()

  • A、我国最常见的SCA是SCA3
  • B、DRPLA在日本和北美多见,而在中国和欧洲罕见
  • C、近50%的共济失调是散发的
  • D、SCA1在意大利较多,而在古巴最常见的是SCA2
  • E、某些隔离地区的高患病率可能是奠基者效应的结果
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第1题:

关于共济失调的治疗,叙述正确的有

A、共济失调伴维生素E缺乏症(AVED)的治疗为口服维生素E 600~2400 mg/d

B、乙酰唑胺可用于治疗脊髓小脑共济失调(SCA)6和发作性共济失调

C、口服辅酶Q10 300~3000 mg/d可稳定共济失调伴辅酶Q10缺乏患者的病情

D、遗传性共济失调只能对症治疗

E、发病前诊断SCA及早期治疗能延迟发病时间


参考答案:ABC

第2题:

关于遗传早现,叙述正确的有

A、遗传早现仅见于多聚谷氨酰胺扩增性共济失调

B、父系遗传时CAG链更倾向于延长,而母系传递时倾向于稳定或缩短

C、SCA6致病基因的CAG重复在代间传递时稳定

D、遗传早现与动态突变分子不稳定有关,也和观察偏倚有关

E、遗传早现在常规突变脊髓小脑共济失调(SCA)一般不明显


参考答案:BCDE

第3题:

中国人最常见的遗传性脊髓小脑性共济失调(SCA)类型是( )

A、SCA1

B、SCA2

C、SCA3

D、SCA5

E、SCA14


参考答案:C

第4题:

脊髓小脑性共济失调(scA)伴眼底视网膜色素变性的亚型是()

  • A、SCA1
  • B、SCA3
  • C、SCA5
  • D、SCA7
  • E、SCA3

正确答案:D

第5题:

脊髓小脑性共济失调(SCA)伴眼底视网膜色素变性的亚型是( )

  • A、SCAl
  • B、SCA3
  • C、SCA5
  • D、SCA7
  • E、SCA8

正确答案:D

第6题:

遗传性脊髓小脑性共济失调(SCA)的特征有( )

A、中年发病

B、角膜K-F环阳性

C、常染色体显性遗传

D、常染色体隐性遗传

E、共济失调


参考答案:ACDE

第7题:

伴有眼底视网膜色素变性的脊髓小脑性共济失调(SCA)的亚型是( )

  • A、SCA1
  • B、SCA3
  • C、SCA5
  • D、SCA7
  • E、SCA8

正确答案:D

第8题:

关于发作性共济失调(EA),叙述正确的有

A、EA2常伴肌纤维颤搐

B、EA1的共济失调发作一般持续数分钟至数小时,EA2则持续数小时至数天

C、EA7的发作随年龄增长而加重,发作间期多无阳性体征

D、首选治疗是乙酰唑胺,可选用4-氨基吡啶

E、EA2、家族性偏瘫性偏头痛与脊髓小脑共济失调(SCA)6是等位基因疾病


参考答案:DE

第9题:

我国最常见的脊髓小脑性共济失调(SCA)的亚型是( )

  • A、SCA1
  • B、SCA3
  • C、SCA5
  • D、SCA7
  • E、SCA8

正确答案:B

第10题:

脊髓小脑性共济失调根据有无眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性归纳为3组10个亚型,中国以那种最常见()

  • A、SCA1
  • B、SCA2
  • C、SCA3
  • D、SCA4
  • E、SCA5

正确答案:C

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