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试述各型天疱疮的临床表现和病理特点。

题目
名词解释题
试述各型天疱疮的临床表现和病理特点。
参考答案和解析
正确答案： 天疱疮好发于中年人，临床主要表现为皮肤上起水疱、糜烂、渗液，部分患者伴有口腔等黏膜水疱、糜烂。各型天疱疮的特点如下：（1）寻常型天疱疮：最常见和最严重的一型，皮疹好发口腔、胸背、头颈，重者泛发全身，为大量松弛性水疱，尼氏征阳性，继而出现大片糜烂面、渗液，糜烂不易愈合，水疱此起彼伏，一般伴有口腔黏膜水疱、糜烂。病理上主要表现为基底层上方水疱，可见绒毛形成。（2）增殖性天疱疮：为寻常型的良性异型，一般在寻常型天疱疮的基础上发展而来，多累及免疫力低的年轻人，好发于皮肤褶皱部位，常发于腋窝、乳房下、脐周、腹股沟等处，主要表现为糜烂、渗液，疣状增生较明显，伴有恶臭。病理改变为基底层上方水疱或裂隙，棘层肥厚，乳头瘤样增生，可见嗜酸性脓肿形成。（3）落叶型天疱疮：好发于头面部、胸背部、水疱菲薄易破，一般不易见到水疱，而表现为鳞屑，似剥脱性皮炎样。病理改变为：角质层下或颗粒层下水疱。（4）红斑型天疱疮：为落叶型天疱疮的轻型，主要发生于头面部或躯干部，表现为红斑，非常表浅的水疱，常难见到水疱，而表现为红斑结痂，临床上似SLE或脂溢性皮炎。病理改变同落叶性天疱疮。
解析： 暂无解析
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相似问题和答案

第1题：

缺氧可分为几种类型?试述各型的血氧变化特点。


参考答案：4种。即低张性缺氧、等张性缺氧、低动力性缺氧和组织性缺氧。(1)低张性缺氧的主要特点是：①PaO2降低;②单纯性低张性缺氧时，血氧容量正常;③红细胞内2,3-DPG增多，故血氧饱和度降低;④血氧含量下降;⑤血液CO2分压可能降低(空气氧分压低引起的缺氧)，也可能升高(呼吸系统疾病引起的缺氧)。(2)等张性缺氧的特点是：由于等张性缺氧的原因不同，血氧变化的特点也有所差别。由贫血引起的缺氧，因外呼吸功能正常，故PaO2和血氧饱和度正常，因氧容量降低使血氧含量减少;由HB含量减少或性质改变引起的缺氧，可使血氧容量和氧含量均降低。(3)低动力性缺氧的特点是：单纯性低动力性缺氧，常见于器官的局部循环功能障碍，动脉血氧容量、氧分压及血氧含量和氧饱和度均正常，静脉血氧分压和血氧含量降低，动-静脉血氧含量差增大。全身性循环障碍累及肺，合并呼吸性缺氧时，动脉血氧分压与氧含量低于正常。(4)利用障碍性缺氧的特点是：单纯氧利用障碍性缺氧时，动脉血氧容量、氧分压、氧含量和氧饱和度均正常。由于内呼吸功能障碍使组织不能充分利用氧，故静脉血氧含量和氧分压增高，动-静脉血氧含量差减小。

第2题：

试述各型胁痛的证候特点及治法和方剂。


正确答案:各型胁痛的证候特点及治法和方剂
（1）肝气郁结
主证：胁肋胀痛，走窜不定，疼痛因情志喜怒而增减，舌苔薄白，脉弦。
治法：疏肝理气。
方剂：柴胡疏肝散。
（2）瘀血阻络
主证：胁肋刺痛，痛有定处而拒按，入夜尤甚，舌质紫暗，脉沉涩。
治法：祛瘀通络。
方剂：旋覆花汤加味。
（3）肝经湿热
主证：胁痛口苦，脘腹痞闷，舌质红，苔黄腻，脉弦滑。
治法：清热利湿。
方剂：龙胆泻肝汤。
（4）胆腑郁热
主证：右胁灼热疼痛，或绞痛，或胀痛，或钝痛，或剧痛，舌质红，苔黄腻，脉弦滑。
治法：清热利胆。
方剂：清胆汤。
（5）肝阴不足
主证：胁肋隐痛，悠悠不休，遇劳加重，舌红少苔，脉弦细数。
治法：养阴柔肝。
方剂：一贯煎。

第3题：

天疱疮各型中，预后最差的是( )

A、副肿瘤性天疱疮

B、增殖型天疱疮

C、落叶型天疱疮

D、红斑型天疱疮

E、寻常型天疱疮


参考答案：E

第4题：

各型黏多糖贮积症的临床表现可有其特点，但比较共同的特点有_________、__________________、____________和__________。


正确答案:骨骼变形 、主动脉和心脏瓣膜受累、 智力障碍、 角膜混浊

第5题：

试述各型脊髓小脑共济失调的共同临床表现。


正确答案: 各型脊髓小脑共济失调有共同表现也有各型独特的临床表现。
其共同表现为：①均为20岁以后起病。②隐匿、缓慢进行性发展。③首发症状为下肢共济失调、走路摇晃易跌倒、构音不清，以后出现手部的共济失调症、意向性震颤、双手笨拙、眼震。④疾病进展后可有其他系统累及表现：锥体束损害的Babinski征痉挛步态；锥体外系损害的肌张力障碍；后索损害的深感觉障碍(振动觉和关节位置觉丧失)。⑤均有遗传家族史而且有早现现象(发病年龄逐代提前、症状逐代加重)。

第6题：

简述四型天疱疮的临床和病理特点。


正确答案: 天疱疮是由于皮肤棘刺松解而发生水疱的疾病。
①寻常型天疱疮：最常见和最严重的一型。可发生于口腔、头面部、躯干和四肢，表现为外观正常的皮肤或红斑基础上出现薄壁松弛的大疱和大片糜烂面、渗液，尼氏征阳性。糜烂面不易愈合。病理表现为基底层上方水疱或裂隙，疱内有棘刺松解细胞。
②增殖型天疱疮：好发于腋窝、乳房下、腹股沟、会阴部、鼻唇沟等处，初为薄壁水疱，破溃后在糜烂面上出现乳头瘤样增生，伴恶臭。病理同寻常型天疱疮，晚期表皮棘层肥厚和疣状增生
③落叶型天疱疮：好发于头面、躯干，水疱极易破裂，表现为皮肤潮红肿胀，糜烂面上覆有黄褐色油腻性叶状痂皮。病理为棘层上部和颗粒层水疱形成。
④红斑型天疱疮：常表现为头面、胸背部皮肤上红斑糜烂和污褐色结痂，类似脂溢性皮炎，发生于面部则类似红斑狼疮的皮损。病理改变与落叶型天疱疮相同。

第7题：

结合病理损害的特点试述Friedreich共济失调的临床表现。


正确答案: Friedreich共济失调病理主要为脊髓变性，尤以胸段为主，所以首发症状以下肢为主。
脊髓中后索和脊髓小脑束变性产生双下肢的共济失调，步态不稳，步态蹒跚，左右摇晃，易于跌倒。早期体征中有双下肢肌张力低、跟膝胫试验和闭目难立征阳性、下肢振动觉和关节位置觉减退。后期皮质脊髓束变性，出现双下肢无力、Babinski征阳性，偶有大小便功能障碍。MRI的脊髓检查发现脊髓变细、萎缩，小脑、脑干萎缩不明显。后期脊髓颈段也萎缩，出现双上肢共济失调、取物不准等表现。
脑干和小脑受累很轻，一般在后期和晚期才出现其损害的临床表现，如构音困难、明显眼震、25%有视神经萎缩。
本病心脏有病理变化，所以85%有心律紊乱，心脏杂音，心肌肥厚而扩大。本病有骨骼损害，出现弓形足和脊柱畸形。

第8题：

天疱疮的病理特点为()和()。


参考答案：棘层松解、上皮内疱

第9题：

论述线粒体脑肌病的定义、病理特征和各型的主要临床表现。


正确答案: 定义：由于能量代谢障碍所致的骨骼肌极度不能耐受疲劳称为线粒体肌病。如同时累及中枢神经系统，称为线粒体脑肌病。肌肉活检病理特征：光镜下可见破碎红纤维(RRF)；电镜下可见大量异常线粒体糖原和脂滴堆积，线粒体嵴排列紊乱。线粒体脑肌病各型的主要临床表现：
(1)慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)：①儿童起病，首发眼睑下垂；②缓慢进展为全眼外肌瘫痪；③部分患者可有咽喉肌肉和四肢无力。
(2)Keams-Sayre综合征(KSS)：①20岁前起病的CPEO；②视网膜色素变性；③脑脊液蛋白升高或心脏传导阻滞或小脑性共济失调；④也可伴有神经性耳聋和智能减退等；⑤病情进展快，多于20岁前死于心脏病。
(3)线粒体脑肌病伴高乳酸血征和卒中样发作综合征(MELAS)：①40岁前发病的卒中样发作，出现偏瘫、偏盲或皮层盲；②反复癫痫发作、偏头痛和呕吐；③乳酸性酸中毒。
(4)阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征(MERRF)：①儿童发病的肌阵挛性癫痫发作；②小脑性共济失调；③四肢近端肌无力。

第10题：

试述结肠直肠癌的病理分型及各型的主要X线表现。


正确答案: 病理分型：增生型、浸润型、溃疡型。
X线表现：
①增生型。腔内出现不规则的充盈缺损，轮廓不整，病变多发生于肠壁的一侧，表面黏膜皱襞破坏中断或消失，局部肠壁僵硬平直，结肠袋消失，肿瘤较大时可使钡剂通过困难。
②浸润型。病变区肠管狭窄，常累及一小段肠管，狭窄可偏于一侧或环绕整个肠壁形成环状狭窄，其轮廓可呈不规则状，肠襞僵硬，黏膜破坏消失，病变区界限清晰，常可引起梗阻。
③溃疡型。肠腔内较大的龛影，形状多不规则，边界多不整齐，具有一些尖角，龛影周围有不同程度的充盈缺损与狭窄，黏膜破坏中断，肠襞僵硬，结肠袋消失。

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