问答题试述各型脊髓小脑共济失调的共同临床表现。

题目

问答题

试述各型脊髓小脑共济失调的共同临床表现。

参考答案和解析

正确答案：各型脊髓小脑共济失调有共同表现也有各型独特的临床表现。
其共同表现为：①均为20岁以后起病。②隐匿、缓慢进行性发展。③首发症状为下肢共济失调、走路摇晃易跌倒、构音不清，以后出现手部的共济失调症、意向性震颤、双手笨拙、眼震。④疾病进展后可有其他系统累及表现：锥体束损害的Babinski征痉挛步态；锥体外系损害的肌张力障碍；后索损害的深感觉障碍(振动觉和关节位置觉丧失)。⑤均有遗传家族史而且有早现现象(发病年龄逐代提前、症状逐代加重)。

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相似问题和答案

第1题：

脊髓小脑性共济失调的共同临床表现是什么?

正确答案: ①30～40岁隐袭起病，缓慢进展，常染色体显性遗传；②肢体进行性共济失调，发音困难，意向性震颤；可见眼震；③眼慢扫视运动阳性；痉挛步态，锥体束征阳性，深感觉障碍，远端肌萎缩；可有痴呆；④遗传早现现象是SCA突出的表现。

第2题：

试述小脑共济失调的临床表现。

正确答案: 小脑性共济失调的表现：①步态和姿势障碍：行走时两脚平行分开，步态蹒跚，左右摇晃，称醉汉样步态。双足并立时站立不稳，摇晃欲倒(称Romberg征阳性)。睁眼并不能改善这些症状，而与深感觉障碍性共济失调迥然不同。②语言障碍：因发音肌的共济失调可出现语言障碍，呈爆发性言语，语音不清，言语缓慢，断断续续不连贯，如吟诗状语言。③由于对运动的距离、速度及力量估计能力的丧失而发生“辨距不良”，导致“动作过度”。检查时可发现指鼻试验、跟膝胫试验、轮替动作、误指试验、反跳试验等呈不正确、不灵活或笨拙反应，且写字过大。④运动性震颤或意向性震颤、眼球震颤。运动性震颤只限于做随意运动时出现，静止时消失。⑤联合屈曲现象：患者仰卧并令两臂置于前胸而起坐时，不能如正常人那样两下肢挺直紧贴床铺，只要上半身屈曲，即可坐起。而患者则需与小脑病变同侧的髋关节与上半身同时屈曲，方能坐起(联合屈曲现象)。⑥急性小脑损害时可出现肌张力降低，表现为腱反射减退或消失，膝反射呈钟摆样摆动几次。⑦小脑半球和小脑蚓部损害有不同，小脑半球是四肢代表区(特别是远端部)，所以该处病变时，出现四肢共济失调，上肢比下肢重。上述的共济失调表现可出现于一侧或两侧肢体，有水平眼震。蚓部(中线)是躯干肌的代表区，所以该处损害引起躯干性共济失调，以步态行走障碍为主，Romberg征阳性，言语构音困难明显，多无眼震，肌张力正常。

第3题：

脊髓小脑性共济失调（　）

正确答案:A

第4题：

在脊髓小脑性共济失调共同特征中哪项是错误的（）

A、常染色体显性遗传
B、成年期发病
C、快速进展
D、共济失调
E、遗传早现

正确答案:C

第5题：

常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调，其病理改变主要为（）

A、小脑和脊髓
B、小脑、脊髓和脑干
C、小脑和大脑
D、小脑、大脑和脑干
E、小脑、大脑和脊髓

正确答案:B

第6题：

试述各型脊髓小脑共济失调的共同临床表现。

正确答案: 各型脊髓小脑共济失调有共同表现也有各型独特的临床表现。
其共同表现为：①均为20岁以后起病。②隐匿、缓慢进行性发展。③首发症状为下肢共济失调、走路摇晃易跌倒、构音不清，以后出现手部的共济失调症、意向性震颤、双手笨拙、眼震。④疾病进展后可有其他系统累及表现：锥体束损害的Babinski征痉挛步态；锥体外系损害的肌张力障碍；后索损害的深感觉障碍(振动觉和关节位置觉丧失)。⑤均有遗传家族史而且有早现现象(发病年龄逐代提前、症状逐代加重)。

第7题：

脊髓小脑性共济失调共同临床表现有（）

A、中年发病
B、骨骼畸形
C、共济失调
D、常染色体显性遗传
E、痴呆

正确答案:A,C,D,E

第8题：

脊髓小脑性共济失调主要病理改变是小脑、脑干和脊髓的_________、_________。

正确答案:变性；萎缩

第9题：

脊髓小脑性共济失调的突出临床表现是（）

A、遗传早现
B、共济失调
C、眼震
D、痉挛步态
E、痴呆

正确答案:A

第10题：

关于脊髓亚急性联合变性的临床表现错误的是（）

A、贫血
B、手套、袜套样感觉减退
C、Lhermitte征阳性
D、小脑性共济失调

正确答案:D

试述各型脊髓小脑共济失调的共同临床表现。

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