男性，25岁，碰伤后左髋关节血肿形成约1个月未见消退。患者自幼常常牙龈出血和鼻出血，其兄有类似病史。实验室检查：RBC 5.5×1012/L，HGB 115g/L，WBC 8.5×109/L，PLT 220×109/L，BT 6分钟，CT(试管法)32分钟，PT 15秒(对照13秒)，APTT 85秒(对照35秒)。本例最可能的诊断是A.遗传性纤维蛋白原缺陷症B.血友病C.血小板功能异常性疾病D.维生素K依赖因子缺乏症E.血管性血友病为明确诊断，尚需做哪项试验A、纤维蛋白原定量测定B、凝血因子活性测定C、

男，19岁。拔牙后出血不止2天。查体：心肺及肺部未见异常。实验室检查：Hb115g/L，WBC5.4×109/L，Plt130×109/L，PT11s(正常对照13s)，APTT65s(正常对照38s)，TT16s(正常对照17s)。该患者出血最可能的原因是( )

A.纤维蛋白原缺乏

B.维生素K缺乏

C.凝血因子X缺乏

D.凝血酶原缺乏

E.凝血因子Ⅸ缺乏(2016临床执业医师综合笔试真题)

患者男性，15岁，自幼常有鼻出血，皮肤碰伤后较易出现淤血癍，无关节肿痛病史，发育正常，三天前感冒发热，口服退热片两片，两天前始鼻出血不止，伴有牙龈出血，体格检查：左臀部有片状淤血癍。BT：25分钟(出血时间测定器法)，APTT：90秒，PT：12秒，INR：1.0，TT：20秒，Fg：3.5g/L，FVⅡ:C：50%；血小板190×109/L，此患者最可能的诊断是

A、遗传性毛细血管扩张症

B、血管性血友病(vWD)

C、血友病甲

D、维生素K缺乏症

E、弥散性血管内凝血

（题干）男性，30岁，轻微外伤后，臀部出现一个大的血肿，病人既往无出血病史，其兄有类似出血症状;检验结果：血小板300×109/L;APTT66s(对照50s);PT15s(对照13s);TT19s(对照19s);Fg3.6g/L. 为明确诊断，还必须做哪个试验A.束臂试验

B.血块收缩试验

C.STGT及其纠正试验

D.血小板功能试验

E.BT

该患者最可能的诊断是A.ITP

B.血友病

C.遗传性纤维蛋白原缺乏症

D.DIC

E.Evans综合征

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！

A. 纤维蛋白原缺乏

B. 维生素K 缺乏

C. 凝血因子Ⅹ缺乏

D. 凝血酶原缺乏

E. 凝血因子Ⅸ缺乏

男，30岁，受轻微外伤后，臀部出现一个大的血肿，患者既往无出血病史，其兄有类似出血症状；检验结果：血小板300×109/L；APTT66s(对照50s)；PT15s(对照13s)；TT19s(对照19s)；Fg3．6g/L。该患者最可能的诊断是

A．ITP

B．血友病

C．遗传性纤维蛋白原缺乏症

D．DIC

E．Evans综合征

患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，余无异常发现该患儿的诊断考虑的疾病是A、维生素K缺乏症

B、血友病甲

C、血友病乙

D、血管性血友病

E、遗传性纤维蛋白原缺乏症

F、因子Ⅺ缺乏症

G、原发性血小板功能障碍

血友病筛选试验包括A、PT

B、APTT

C、TT

D、BT

E、FDP

F、D-二聚体

血友病筛选试验的结果应是A、PT和APTT延长

B、PT延长和APTT正常

C、PT、BT、TT正常和APTT延长

D、BT和APTT延长

E、BT延长和APTT正常

F、BT和PT延长

APTT延长，PT正常可得出的结论是A、凝血因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷

B、凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷

C、凝血因子Ⅸ、Ⅺ、V、Ⅱ、Ⅰ缺陷

D、凝血因子Ⅷ、Ⅺ、TF缺陷

E、凝血因子PK、Ⅴ、HMWK缺陷

F、凝血因子PK、Ⅶ缺陷

初步诊断依据是A、患儿为男性

B、外伤后额部血肿

C、内源性凝血指标APTT延长

D、外源性凝血系统指标PT正常

E、血小板计数和功能正常

F、患儿母亲家族中有类似疾病史

G、肝脾未触及

为明确诊断还需要做的检查有A、因子Ⅷ：C活性测定

B、因子Ⅸ：C活性测定

C、因子Ⅺ：C活性测定

D、STGT或TGT及其纠正试验

E、骨髓细胞学检查

F、因子Ⅷ：Ag测定

G、因子Ⅸ：Ag测定

H、vWF：Ag测定

I、造血祖细胞培养

血友病甲属于A、因子Ⅷ基因缺陷

B、常染色体隐性遗传

C、常染色体显性遗传

D、性连锁隐性遗传

E、血管性血友病的一种

F、男性Y染色体缺陷

患者，15岁，自幼常有鼻出血，皮肤碰伤后较易出现淤血斑，无关节肿痛病史，发育正常，3天前感冒发热，口服退热片2片，两天前始鼻出血不止，伴有牙龈出血，体格检查：左臀部有片状淤血斑。BT：25分(出血时间测定器法)，AFTT：90秒，PT：12秒，INR：1．0，TT：20秒，Fg：3．5g／L，FⅧ：C：50％；PLT190×109／L，此患者最可能的诊断是

A．遗传性毛细血管扩张症

B．血管性血友病

C．血友病甲

D．维生素K缺乏症

E．弥散性血管内凝血

(案例题干)患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。该患儿的诊断考虑的疾病是A.维生素K缺乏症

B.血友病甲

C.血友病乙

D.血管性血友病

E.遗传性纤维蛋白原缺乏症

F.因子Ⅺ缺乏症

G.原发性血小板功能障碍

血友病筛选试验包括A.PT

B.APTT

C.TT

D.BT

E.FDP

F.D-二聚体

血友病筛选试验的结果应是A.PT和APTT延长

B.PT延长和APTT正常

C.PT、BT、TT正常和APTT延长

D.BT和APTT延长

E.BT延长和APTT正常

F.BT和PT延长

血友病甲属于A.因子Ⅷ基因缺陷

B.常染色体隐性遗传

C.常染色体显性遗传

D.性联隐性遗传

E.血管性血友病的一种

F.男性Y染色体缺陷

APTT延长,PT正常可得出的结论是A.凝血因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷

B.凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷

C.凝血因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷

D.凝血因子Ⅷ、Ⅺ、TF缺陷

E.凝血因子PK、Ⅴ、HMWK缺陷

F.凝血因子PK、Ⅶ缺陷

为明确诊断还需要做的检查有A.因子Ⅷ:C活性测定

B.因子Ⅸ:C活性测定

C.因子Ⅺ:C活性测定

D.STGT或TGT及其纠正试验

E.骨髓细胞学检查

F.因子Ⅷ:Ag测定

G.因子Ⅸ:Ag测定

H.vWF:Ag测定

I.造血祖细胞培养

初步诊断依据是A.患儿为男性

B.外伤后额部血肿

C.内源性凝血指标APTT延长

D.外源性凝血系统指标PT正常

E.血小板计数和功能正常

F.患儿母亲家族中有类似疾病史

G.肝脾未触及

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！

A.血友病A

B.获得性维生素K缺乏症

C.纤溶亢进

D.血小板功能障碍性疾病

E.血管性血友病

女性，20岁，拔牙后出血不止，经压迫及输新鲜血液后方止住。实验室检查：PLT200×10／L,APTT80s(对照35s),PT15s (对照13s)，血小板黏附功能降低。为明确诊断，需进行下列检查，但除外A、血清FDP测定

B、FVⅢ：C测定

C、vWF：Ag测定

D、血小板聚集试验

E、出血时间测定

本病最有可能的诊断是A、血小板无力症

B、ITP

C、血友病A

D、血管性血友病

E、因子ⅩⅢ缺乏症